Основные синдромы краниосиностоза

Рассмотрим основные синдромы краниосиностоза. Синдром Аперта. Первоначально этот синдром был описан ученым Wheaton в 1894 году. Синдром назван именем Аперта, поскольку именно он в 1906 году опубликовал четыре случая данной патологии. Синдром передается по аутосомно-доминантному типу.


[[MORE]]

Синдром Аперта проявляется брахиоцефалией, уплощением лица с гипертелоризмом, косоглазием, параличом глазных мышц и гипоплазией верхней челюсти. У таких пациентов отмечаются выраженный экзофтальм, короткая скуловая дуга и вдавленная теменная область. Часто такие пациенты рождаются с синдактилией на руках или на ногах. Нёбо при синдроме Аперта – узкое с углублением по середине, в ряде случаев имеется расщелина нёба.


Форма головы при синдроме Аперта соответствует бикоронарному синостозу. При исследовании черепа было выяснено, что деформация развивается не из-за краниосиностоза, а скорее из-за снижения способности к росту основания черепа, что приводит к преждевременному сращению среднелинейных швов от затылка до спинки носа, а также к выраженной деформации верхней и нижней челюстей.


Основные синдромы краниосиностоза. Синдром Крузона. Возникает, когда синостозируются коронарные и лямбдовидные швы, что приводит к акроцефалии, а при поражении сагиттального шва возникает туррибрахиоцефалия.


Французский нейрохирург Crouzon в 1912 году описал заболевание, названное его именем. Он выделил четыре проявления, характерные для данной патологии: экзофтальм, ретромаксилизм, инфрамаксилизм и пародоксальную ретрогению.


Есть много клинических проявлений болезни Крузона с отсутствием одного или нескольких типичных признаков. Синдром Крузона трудно дифференцировать от синдрома Аперта только по форме черепа. Для него характерны выпуклый высокий, широкий лоб, выраженные надбровные дуги, экзофтальм, недоразвитие нижнего орбитального края. В отличие от синдрома Аперта гипертелоризма и теменного вдавления может не быть. Изменяется форма носа, деформации глазниц могут быть симметричными. Орбиты мелкие, с недоразвитым и плоским нижнеглазничным краем, имеется растяжение век и глазных щелей, скуловые дуги короткие, скуловые кости маленькие. Поскольку поражено несколько швов, имеются резкое укорочение передней черепной ямки, гипоплазия верхней челюсти и всей средней зоны лица. Нижняя челюсть при синдроме Крузона не страдает, но из-за гипоплазии верхней челюсти возникают аномалии прикуса – класс III по Энглю. При данном синдроме могут иметь место косоглазие, антимонголоидный разрез глазных щелей, птоз верхних век. Лицо и носо-губные складки широкие, спинка носа уплощена. В полости рта имеется узкое нёбо, а также встречается расщелина мягкого и твердого нёба.


Пациенты с различными видами черепно-лицевых деформаций: А – скафоцефалия, Б – плагицефалия, В – синдром Аперта


Цефалометрический анализ пациентов с болезнью Крузона показывает прямую корреляцию между изменениями лицевого скелета и деформациями основания черепа. Экзорбитизм – отражение вертикального сглаживания передней черепной ямки, в то время как гипоплазия средней части лица обусловлена укорочением основания черепа.

Популярные сообщения из этого блога

Классификации деформаций ушной раковины

Пластическая хирургия. Классификации деформаций ушной раковины. Деформации ушных раковин, разнообразие которых очень велико, можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. [[MORE]] Некоторые виды врожденных деформаций ушной раковины: А – вид пациентки с дольковой формой микротии (синдром Конигсмарка), Б – внешний вид пациентки с синдромом Гольденхара (гемифациальная микросомия, микротия III ст.), В – Д – примеры сложенной ушной раковины: I ст. (В), II ст. (Г).и III ст. (Д), Е – внешний вид пациента с третьей ножкой противозавитка (ухо Шталя), Ж – пациентка с криптотией, 3 – оттопыренная ушная раковина справа с дарвиновским бугорком, И – оттопыренные ушные раковины, вид спереди, К – дефект развития мочки Таблица 1 Классификация врожденных деформаций ушных раковин(с изменениями) Анатомическое нарушение Название отдельных форм Анотия Анотия Микротия III степени Рудименты ушной раковины (только мочка или кожно-хрящевой валик с мочкой) Микротия II ...
Далее...

Как определить наиболее действенный способ лечения псориаза

Одно из самых распространенных дерматологических заболеваний - псориаз, или чешуйчатый лишай - хроническое рецидивирующее заболевание, при котором на коже периодически появляются четко ограниченные красноватые бляшки, покрытые серебристыми чешуйками. Этим недугом страдает около двух процентов населения Земли. Наиболее часто болеют псориазом белые люди, представители черной и желтой рас намного реже. Слово «псориаз» переводится с греческого как чесотка, зуд. Вероятно, медики, придумывая термин, не задумывались над тем, что именно древние греки первыми описали неприятное мучительное заболевание. Еще легендарный Гиппократ пытался излечить от этой болезни своих пациентов. Однако с тех пор миновало немало веков, а псориаз продолжает отравлять жизнь многим поколениям людей, пишет Несмотря на то что симптомы псориаза известны с незапамятных времен, истинные причины, вызывающие болезнь, до сих пор служат предметом дискуссий среди ученых-медиков. Большинство врачей склоняются к мысли, что в осн...
Далее...

Прикладная анатомия век

Рассмотрим, что собой представляет прикладная анатомия век. Детали строения век и периорбитальной области исследовали многие авторы. G. Jelks и Е. Jelks (1993) описали анатомические структуры, с которыми хирург сталкивается при проведении блефаропластики, подробно изучили строение орбиты и векторы положения глазного яблока для того, чтобы определить группу пациентов с риском послеоперационной мальпозиции век. Многие авторы акцентировали внимание на взаимоотношение структур нижнего века и средне-медиального отдела лица. [[MORE]] Традиционно считается, что и верхнее, и нижнее веко состоят из трех слоев или пластинок – ламелл. Передняя ламелла состоит из кожи, лишенной подкожной клетчатки, и круговой мышцы глаза – ее претарзальной и пресептальной порций, к среднему слою относятся септа (внутриглазничная фасциальная перегородка) и ретросептальная жировая клетчатка, задняя ламелла включает в себя связочные структуры верхнего или нижнего века. Верхнее и нижнее веки имеют следующие кожные ори...
Далее...